Besi berlebih pada jantung masih menjadi concern utama pada pasien thalasemia beta mayor yang mendapat terapi transfusi darah jangka panjang. Kematian karena penyakit jantung mulai menunjukkan penurunan dalam dekade terakhir karena adanya pemantauan non-invasif dengan pencitraan cardiac magnetic resonance (CMR) T2* dan tersedianya iron chelator yang dapat mengeluarkan besi dari jantung secara efektif.

Deferasirox sebagai iron chelator telah diteliti pada anemia tergantung transfusi. Deferasirox telah menunjukkan penurunan besi jantung secara bermakna dalam terapi selama 3 tahun. Suatu studi kohort retrospektif dilakukan pada pasien anak dan dewasa dengan thalasemia mayor tergantung transfusi yang mendapat terapi deferasirox dalam waktu panjang. Studi ini juga menggarisbawahi pengaruhnya pada subgrup pasien fungsi jantung abnormal. Pasien yang dimasukkan adalah pasien thalasemia tergantung transfusi yang mendapat deferasirox tunggal selama setidaknya setahun dan 2 scan kardiak T2* selama periode observasi.

Hasil dari studi ini, yaitu: (n= 98)

- Pasien terpajan deferasirox selama rerata 6,9 tahun. Pasien anak berjumlah 25 orang dan pasien pria berjumlah 34 orang

- Rerata dosis deferasirox selama periode observasi adalah 26,2 ± 6,6 mg/kg/hari. Sejumlah 27,6% dari pasien mendapat dosis >30 mg/kg/hari.

- Tidak terdapat kematian karena penyakit jantung atau kejadian gagal jantung.

- Kardiak T2* meningkat secara bermakna pada populasi secara keseluruhan dengan peningkatan yang lebih besar secara bermakna pada pasien dengan besi berlebih pada jantung (T2* < 20 msec).

- Peningkatan fraksi ejeksi ventrikel secara bermakna terpantau pada 11 (84,6%) dari 13 pasien dengan fungsi jantung normal (LVEF > 56%).

- Aritmia merupakan efek samping pada jantung yang sering tercatat tetapi tidak ada yang menyebabkan penghentian deferasirox.

- Deferasirox diinterupsi sementara pada 19 pasien, terutama karena efek samping ringan sampai sedang (peningkatan kreatinin serum atau enzim hati, proteinuria, ruam kulit) atau kehamilan.

Kesimpulan dari studi ini adalah deferasirox efektif dalam memelihara kadar besi jantung dalam rentang normal dan memperbaiki besi berlebih pada jantung. Tidak dilaporkan gagal jantung atau kematian karena penyakit jantung dalam observasi sampai 12 tahun. Deferasirox juga menginduksi perbaikan LVEF (left ventricular ejection fraction) pada subgrup pasien dengan fungsi jantung abnormal di awal dan hal ini masih perlu diteliti lebih lanjut. 

Image : Ilustrasi

Referensi:

1. Casale M, Filosa A, Ragozzino A, Amendola G, Roberti D, Tartaglione I, et al. Long-term improvement in cardiac magnetic resonance in β-thalassemia major patients with deferasirox extends to patients with abnormal baseline cardiac function. Am J Hematol. 2019;94(3):312-8.

2. Pennell DJ, Porter JB, Cappellini MD, Chan LL, El-Beshlawy A, Aydinok Y, et al. Continued improvement in myocardial T2* over two years of deferasirox therapy in β-thalassemia major patients with cardiac iron overload. Haematologica 2011;96(1):48-54.